Атрезія жовчовивідних шляхів

Про атрезію жовчовивідних шляхів

Атрезія жовчовивідних шляхів – це вроджене або набуте захворювання печінки новонароджених, яке полягає у відсутності або недорозвиненості певних відділів жовчовивідних шляхів. Цей стан виникає з частотою 1 випадок на 15000 немовлят.

Жовч – це рідина, яку виробляють клітини печінки, щоб допомогти перетравлювати їжу. У нормі жовчні протоки несуть жовч із печінки до жовчного міхура, а згодом звідти  – до кишечника. У немовлят з атрезією жовчовивідних шляхів  жовч не може пройти природним шляхом, затримується в печінці й призводить до хронічного запалення та пошкодження її клітин. Атрезія жовчовивідних шляхів з часом неминуче призводить до цирозу – кінцевої стадії захворювань печінки, коли орган більше не може виконувати свої функції.

Більшість немовлят з атрезією жовчовивідних шляхів народжуються доношеними і виглядають здоровими. До 4-6-тижневого віку з’являється жовтяниця (пожовтіння очей та шкіри), знебарвленні  випорожнення, темна сеча.  Немовлята погано набирають вагу, схильні до інфекційних захворювань.

Причина виникнення?

Причини виникнення атрезії жовчовивідних шляхів достеменно невідома, частина випадків є наслідком внутрішньоутробного інфікування і розвитком  гепатиту. У деяких випадках виникнення вади розвитку жовчних шляхів обумовлено дією токсичних факторів на зачаток печінки на 4-8 тижні внутрішньоутробного життя.

Що робити?

Якщо у вас є занепокоєння з приводу стану дитини, слід якомога швидше звернутися до педіатра. Перше обстеження, яке зробить педіатр, – це аналіз крові на кон’югований білірубін (це також називається тестом на «прямий білірубін»). Якщо тест на кон’югований білірубін нормальний, у вашої дитини немає атрезії жовчовивідних шляхів. При високому кон’югованому білірубіні необхідно провести  додаткове обстеження (УЗД черевної порожнини, а також аналізи крові та візуалізації для пошуку інших можливостей. Потрібні консультації гастроентеролога, гепатолога, хірурга. Лікування дітей з атрезією жовчовивідних протоків виключне оперативне за допомогою «портоентеростомії Касаї», медикаментозно цей стан корегувати неможливо. Ця операція з’єднує печінку з кишечником, щоб створити дренаж для надходження жовчі з печінки в кишечник. Остаточно вилікувати дитину з біліарною атрезією можна лише завдяки виконанню трансплантації печінки.

Важливо! Регулярні відвідування педіатра вашої дитини можуть допомогти вчасно діагностувати атрезію жовчних шляхів і запобігти пов’язаним ускладненням.

Матеріал підготувала педіатр, к.мед.н. Олена Джуринська

Додаткові джерела: https://www.healthychildren.org/ Секція гастроентерології, гепатології та харчування Американської академії педіатрії, 18.02.2025